Corioretinopatia Sierosa Centrale

La Corioretinopatia Sierosa Centrale (CRSC) è una malattia retinica caratterizzata da una raccolta di fluido al di sotto della porzione centrale della retina (macula). Il fluido proviene dai vasi della coroide (strato vascolare che si trova al di sotto della retina e da cui i fotorecettori traggono nutrimento) e attraverso aumento della permeabilità dell’epitelio pigmentato retinico passa al di sotto della retina.

La CRSC è una malattia che predilige maschi di età compresa tra i 30 e i 50 anni. Le donne sono colpite in età più avanzata. Spesso colpisce persone con una personalità di tipo A, ossia particolarmente attive, con atteggiamento competitivo, facilmente suscettibili allo stress.  Le condizioni che determinano un aumento del cortisolo nel sangue come l’assunzione di terapia con corticosteroidi, la sindrome di Cushing, la gravidanza, rappresentano un altro fattore di rischio.

Figura 1 Immagine del fondo oculare con sollevamento sieroso del neuroepitelio a forma ovalare

Sintomi

L’esordio dei sintomi è in genere subdolo e monolaterale. Il paziente percepisce una visione offuscata, distorsioni delle immagini (metamorfopsie), scotoma centrale, può percepire i colori come più sbiaditi (discromatopsia). L’acuità visiva si mantiene in genere intorno ai 3/10 – 6/10 e può migliorare con l’uso di lenti positive poiché l’accumulo di fluido sposta in avanti la retina causando la convergenza dei raggi luminosi dopo di essa. L’occhio controlaterale può essere asintomatico, ma spesso si riscontrano alterazioni extra-foveali che quindi non compromettendo la zona centrale della retina, non vengono percepite dal paziente.

La CRSC acuta, al primo episodio, si risolve spontaneamente nel 80% dei casi, ma tende a recidivare nel 45-50% e può diventare cronica per la presenza di aree di scompenso persistente dell’epitelio pigmentato retinico. La persistenza del fluido sottoretinico, soprattutto in pazienti con recidive multiple, può determinare sofferenza e danno ai fotorecettori con compromissione visiva anche grave.

Diagnosi

Il paziente deve essere sottoposto a esame del fondo oculare che evidenzia il tipico sollevamento sieroso della retina nella regione maculare che può essere associato a distacchi sierosi dell’epitelio pigmentato retinico (Figura 1). Nelle forme croniche si possono riscontrare zone di atrofia dell’epitelio pigmentato, degenerazione maculare cistoide, fibrosi sottoretinica e neovascolarizzazione coroideale.

Per la diagnosi sono utilizzati anche esami strumentali come la fluorangiografia retinica (FAG), l’angiografia con il verde di indocianina (ICG) e la tomografia a coerenza ottica (OCT).

La FAG è un esame invasivo che si avvale della somministrazione di un colorante per via endovenosa, la fluoresceina, e serve per studiare la vascolarizzazione della retina. Nella CRSC si riscontra una dispersione di colorante focale o multifocale a livello dell’epitelio pigmentato retinico con aspetti tipici come a “macchia di inchiostro” o a “ciminiera”. Si possono evidenziare anche distacchi dell’epitelio pigmentato che risultano iperfluorescenti (Figura 2 e Figura 3). Nelle forme croniche la FAG mette in evidenza aree di scompenso dell’epitelio pigmentato (epiteliopatia retinica).

Figura 2: Immagine fluorangiografica che evidenzia dispersione di colorante focale a livello maculare

Figura 3: Immagine fluorangiografica con dispersione di colorante importante e sollevamento del neuroepitelio

L’ICG è un esame simile alla FAG, cambia il tipo di colorante somministrato (verde di indocianina). Questo esame mette in evidenza i vasi della coroide. Nella CRSC si riscontrano aree di iperpermeabilità coroideale in corrispondenza di alterazione dell’epitelio pigmentano evidenziate dalla FAG, ma anche in zone dove l’epitelio pigmentato appare integro (Figura 4). Questo esame permette inoltre di evidenziare la presenza di neovascolarizzazioni coroideali o polipoidi, condizioni che possono simulare una CRSC o complicarne la forma cronica.

Figura 4 Immagine ICG con evidenza di diverse aree di iperpermeabilità coroideale

L’OCT è un esame non invasivo che permette di valutare gli strati della regione centrale della retina. Nella CRSC viene utilizzato per valutare e monitorare in modo obiettivo e misurabile il sollevamento retinico maculare, particolarmente utile nel follow-up. L’OCT permette anche di evidenziare piccoli distacchi del neuroepitelio e dell’epitelio pigmentato difficilmente valutabili all’esame del fondo oculare (Figura 5). Nelle forme croniche si possono evidenziare cavità cistoidi intraretiniche e distacchi piani irregolari dell’epitelio pigmentato che possono nascondere neovascolarizzazioni. Le neovascolarizzazioni possono essere messe in evidenzia dalla tomografia a coerenza ottica-angiografia (OCTA), un esame simile all’OCT, non invasivo, che permette di valutare gli strati vascolari della retina e della coriocapillare.

Figura 5: Scansione OCT maculare con evidenza di sollevamento della neuroretina

Trattamento

Considerando che nella maggior parte dei casi la CRSC acuta si risolve spontaneamente, il trattamento dovrebbe essere riservato ai casi in cui il distacco maculare persiste per più di 2-3 mesi, vi sia un progressivo peggioramento visivo, episodi ricorrenti, essudazioni gravi ed estese.

La terapia della CRSC si avvale di laser retinici come la fotocoagulazione retinica diretta sul punto di perdita del fluido da parte dell’epitelio pigmentato retinico che si evidenzia con la FAG. Questo punto deve essere distante almeno 300 µm dal centro maculare. La fotocoagulazione laser viene utilizzata in particolare per le forme acute, perché in quelle croniche le zone da cui proviene il fluido sono mal definite.

La CRSC cronica o con punto di fuga prossima al centro della macula possono essere trattate tramite terapia fotodinamica in cui viene iniettata in vena del paziente una sostanza fotosensibilizzante, la verteporfina, poi stimolata con un particolare laser a livello della zona retinica che si vuole trattare. Tale area viene stabilita in base alle zone che mostrano alterata permeabilità coroideale all’ICG. I dosaggi utilizzati attualmente sono più bassi rispetto a quelli precedentemente usati per il trattamento delle neovascolarizzazioni coroideali.

Attualmente viene sempre più utilizzato, in particolar per le forme acute, il laser micropulsato sottosoglia, un particolare laser che non provoca danno a livello retinico ma esercita un’azione di riscaldamento che stimola la produzione da parte dell’epitelio pigmentato retinico di sostanze antinfiammatorie e antiedemigene.

Nel caso in cui si sviluppi una neovascolarizzazione coroideale come complicanza al trattamento fotodinamico può essere associata l’iniezione intravitreale di anti-VEGF.

Sono state tentate numerose terapie farmacologiche per la CRSC, come ad esempio eplerenone, acetazolamide, betabloccanti, finasteride, rifampicina, ketokonazolo, ma nessuna di queste terapie sembra per ora efficace.

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